"En los Reinos Españoles las mujeres al heredar u ocupar el trono asumían el nombre dinástico del marido. Ello explica la presencia de distintas dinastías posteriores a la de Cantabria. Así, Navarras, Borgoñas, Trastamaras, Austrias y Borbones, aunque siempre dentro de la misma Familia Real. Tal circustancia permite afirmar que Juan Carlos I desciende de Bermudo I por línea ininterrumpida de padre a hijos o hijas".
¿Por qué razones históricas el Príncipe Heredero de la Corona de España debiera añadir a sus títulos el de Duque de Cantabria?. El hecho en sí mismo sería un alto honor para esta Comunidad Autónoma y el reconocimiento definitivo de su papel histórico en hitos trascendentales de la historia de España, entre otros, cuna de la Reconquista -¿quién pone en duda el papel de la Liébana?- y origen de la Monarquía Española.
Preocupados todos por afrontar los retos del próximo siglo y milenio, a veces no miramos hacia nuestro honroso y brillante pasado, cargado de muchos sacrificios, que es patrimonio de una Comunidad con una antiquísima historia. Si este título de Duque de Cantabria que acompañe al de Príncipe de Asturias, nos corresponde por derecho propio e, incluso, se invoca por historiadores ajenos a Cantabria, ¿por qué no plantear oficialmente una aspiración que entendemos legítima y que se sustenta en hechos históricos irrefutables?. Soy de los inconformistas en cuanto a aceptar, exclusivamente, la relación de Cantabria y la Corona con los veraneos de los Reyes don Alfonso XIII y doña Victoria Eugenia en las primeras décadas del presente siglo. Nuestro pasado tiene más de cien años y la Monarquía Española ha cumplido más de doce siglos de historia. Un pensador afirmó con acierto que "conocer el pasado es defender el presente" y en ese espíritu sustento estos trabajos evocadores de un pasado brillante.
En esta ocasión vuelvo a invocar opiniones ajenas a Cantabria, como la del antropólogo e historiador asturiano José Manuel Gómez-Tabanera, miembro de número del Instituto de Estudios Asturiano, que en el libro sobre Alfonso II El Casto (Oviedo, 1991), páginas 553-537 escribe:
"Será pues el príncipe Ramiro, posteriormente Ramiro I, de donde arranque la línea dinástica destinada a prolongar durante doce siglos una Casa Real de las Españas representada hoy por don Juan, Conde de Barcelona, don Juan Carlos, Soberano reinante y su hijo don Felipe, Duque de Cantabria, Príncipe de Asturias y de Gerona..."
Precisemos que Alfonso II el Casto fue hijo del rey cántabro Fruela I, hijo a su vez del rey Alfonso I, el Católico, "el gran guerrero cántabro" (así es citado por los historiadores) que plantó cara con éxito al Islám. Pero ciñéndonos a la afirmación del historiador Gómez-Tabanera, tenemos que afirmar que no es el único que evoca esta presencia significativa de la estirpe real de Cantabria en el origen de la Monarquía Española. Hay otras y muy significativas.
El propio Rey Alfonso XII - y las palabras se hallan esculpidas en piedra desde hace más de un siglo en el Palacio de Sobrellano - en una carta a la Infanta doña Paz escrita en uno de los veranos que pasó en Comillas, tras proclamar "la nobleza y el patriotismo" de nuestro pueblo, añadió:.."tal vez me creáis digno de esta Cantabria, cuna de la Monarquía Española". Más inmediato en el tiempo es el comentario del académico de la Lengua y catedrático de la Universidad de Oviedo, recientemente fallecido, don Emilio Alarcos, quién al referirse a la historia y la cultura de Asturias y Oviedo, escribe: "...No se olvide que los creadores del reino asturiano (Pelayo y luego la familia de su yerno) procedían de Cantabria". Se refiere Alarcos a Alfonso I el Católico, que se unió a la familia de Pelayo al contraer matrimonio con Ermesinda, la hija del caudillo asturiano, reconociendo, sin medias tintas, a los descendientes de Pedro de Cantabria como "creadores" del reino asturiano.
No he encontrado en todos los estudios editados sobre la historia del Reino de Asturias, vacilación alguna a la hora de reflejar la preminencia de la familia de Pedro de Cantabria en el origen del reino astur y, por tanto, de la Monarquía Española. Paulino García Toraño en su obra "Historia de El Reino de Asturias" (Oviedo, 1986) reconoce:
"Con Alfonso II -hijo del rey Fruela I y, por tanto, nieto de Alfonso I el Católico- se reanuda el hilo de la sucesión hereditaria de la Corona, pero al morir sin hijos vuelve la Corona a la familia colateral de los cántabros para no interrumpirse ya más el principio de la Monarquía hereditaria (pág. 177).
Roban el valioso rosario que María I de Escocia llevó en su decapitación
Unos ladrones se llevaron el pasado viernes más de un millón de euros en objetos históricos del castillo de Arundel, al sur de Inglaterra, pero el lugar solo había abierto a los turistas el martes
La Biblia y el rosario de María I de Escocia (1542-1587), expuestos en el castillo de Arundel, en una imagen de 1968.EPICS / GETTY IMAGES
El Reino Unido significa monarquía, incluso mucho más allá de la omnipresente Isabel II y sus problemas familiares. También hay estirpes de Tudor, Estuardo, Hannover, Plantagenet o Windsor que han dejado su huella en todo el territorio británico, y cuya presencia en la historia sigue siendo recordada. Tanto como para que sus viejas pertenencias hayan sido objeto de un gran robo que ha sorprendido a todo el país y que, por el momento, parece dejar más interrogantes que certezas.
El hurto ha ocurrido en un enclave de tintes reales: el castillo de Arundel, al sur del país. Una fortaleza normanda perfectamente conservada en Sussex y lugar habitual de visita en esta zona de pueblos tan conocidos y populares como Brighton o Southampton. Además de estar abierta para el turismo, Arundel es el hogar de una familia: los duques de Norfolk viven allí desde hace siglos. Literalmente: sus antepasados llevan 850 años habitando el lugar, y de hecho poseen también los títulos de señores de Sussex y señores de Arundel, así como de Mariscal de Inglaterra, un nombramiento honorífico por el que se encargan de realizar importantes ceremonias reales, como la apertura del Parlamento. Arundel es un lugar muy conocido en la zona y donde incluso se alojó la reina Victoria durante tres días en diciembre de 1846 o en el que el recientemente fallecido duque de Edimburgo acudió a jugar al críquet en 1953. En el año 1900 sufrió una gran reforma por la que se renovó y se lo dotó de, entre otras modernidades, de luz eléctrica.
Una vista panorámica del castillo de Arundel tomada en julio de 2017.DAVID GODDARD / GETTY IMAGES
De allí han desaparecido algunas de las joyas y objetos de la conocida reina María Estuardo, que fue soberana de Escocia a mediados del siglo XVI. El más valioso de los objetos sustraídos de María I es un rosario con las cuentas de oro que la monarca de los escoceses llevó cuando fue ejecutada, en el castillo de Fotheringhay en 1587. De hecho, esta reliquia se usa como uno de los reclamos turísticos principales en la web para los visitantes del castillo y la policía la ha calificado de “irreemplazable” por su valor histórico. Pero además los ladrones se han llevado unas copas que fueron un regalo por su coronación, y también distintos objetos de oro y de plata. El botín no se queda ahí. Los ladrones arrasaron con todo lo que estaba expuesto en las vitrinas del castillo, cientos de objetos por un valor de más de un millón de libras (1,16 millones de euros, al cambio), como explica el diario The Guardian.
La temporada de primavera ya ha comenzado en el castillo junto al río Arun, que tras la pandemia ha abierto sus puertas y organiza visitas temáticas, fines de semana medievales con torneos y justas, rallies de coches antiguos o noches de teatro al aire libre. Se desconoce todavía cuál fue el modus operandi de los ladrones, pero los miembros de seguridad se dieron cuenta de la desaparición de las piezas el pasado viernes 21 de mayo sobre las diez y media de la noche, mientras que esa semana solo había abierto el martes 18, es decir, cuando el lugar ya llevaba más tres días cerrado. Fue entonces cuando, cuenta la revista Tatler, sonó una alarma antirrobos que alertó a la policía, que acudió al lugar en muy pocos minutos.
Cuando los agentes se personaron en el lugar, encontraron las vitrinas vacías y pocas pistas. Dieron con un coche tipo todoterreno quemado y abandonado, que parece estar vinculado con el delito, pero del que todavía no hay más indicios al estar calcinado. La comunidad local está muy sorprendida de que el castillo, centro del pueblo y con observación constante, haya sido objeto de un robo de forma exprés. Un portavoz de la familia ha explicado a la agencia AP que los objetos tienen gran valor monetario pero que “tienen una importancia histórica sin precio”, y urgen a cualquiera que tenga información o que viera algo sospechoso tanto el martes 18 como el viernes 21 a contactar con la policía. También si alguien encuentra uno de los objetos, o si da con alguien que quiera colocar en el mercado un rosario de oro de incalculable valor que llevó una reina durante sus 18 años de cautiverio y en ese aciago día de 1586 en el que fue decapitada.
Andrés Aguilera, catedrático de genética de la Universidad de Sevilla.U S
Una explicación simplificada del cáncer es que se trata del desarrollo de células anormales que se dividen, crecen y se diseminan sin control. La división celular es un mecanismo biológico natural, pero cualquier fallo en el proceso de replicación y transcripción del material genético puede hacer que la célula, en vez de morir de forma natural, comience a dividirse sin límite formando las masas, denominadas tumores o neoplasias, que terminan por destruir y sustituir tejidos normales. Una investigación de la Universidad de Sevilla (US) en el Centro Andaluz de Biología Molecular y Medicina Regenerativa (CABIMER), publicada en Nature Genetics, ha identificado el mecanismo de una de las mutaciones (cambios en la secuencia natural del ADN) más frecuentes en los tumores, un hallazgo fundamental para entender los procesos cancerígenos y buscar soluciones.
Si la replicación celular fuera como copiar un libro, el ADN serían las letras, que deben situarse exactamente igual en un nuevo ejemplar para que el mensaje sea correcto y la copia cumpla su función. Algunos genes actúan de supresores tumorales, como el P53, y se encargan de producir proteínas que vigilan y controlan los procesos de transcripción y replicación. Un cambio (mutación) en estos genes puede hacer que no cumplan su función y comience la división celular sin control.
Las alteraciones en el P53, conocido como el “guardián del genoma”, son las más habituales detectadas en los tumores. Pero hay otro grupo cuyo mecanismo de mutación ha sido descubierto por los investigadores españoles y que da origen a la segunda mutación más frecuente en los cánceres.
Este nuevo mecanismo, cuyo papel no estaba claro hasta la investigación recién publicada, comienza en un complejo de proteínas, conocido como cromatina SWI/SNF (SwItch/Sucrose Non Fermentable), que tiene como función remodelar y acomodar la cubierta del ADN (histonas) para permitir la expresión de los genes o la replicación del genoma. En ese proceso de actuar sobre el envoltorio del ADN juega un papel fundamental el Brahma-related gene-1 (BRG1), un componente de la cromatina y modulador crítico para regular la transcripción, reparación y recombinación genética en los procesos celulares.
El remodelador SWI/SNF es como el vigilante de una vía por la que circulan dos trenes en dirección opuesta. Si no regula el tráfico, se produce una catástrofe
ANDRÉS AGUILERA, CATEDRÁTICO DE GENÉTICA DE LA UNIVERSIDAD DE SEVILLA
Sin estos elementos, los procesos de replicación y transcripción chocan y se genera la inestabilidad que caracteriza a los tumores. El catedrático de genética de la Universidad de Sevilla Andrés Aguilera, director del estudio, cuyo autor principal es Aleix Bayona-Feliu, lo simplifica para explicarlo. “El remodelador SWI/SNF es como el vigilante de una vía por la que circulan dos trenes en dirección opuesta. Si no regula el tráfico, se produce una catástrofe”. De esta forma, cualquier alteración en el complejo SWI/SNF, vigilante de ese tráfico, genera la inestabilidad genética, que está detrás de la mayoría de tumores.
“El complejo SWI/SNF es necesario para que las células puedan resolver los conflictos que se dan en los cromosomas cuando las maquinarias de transcripción y replicación colisionan en un mismo sitio obstaculizándose mutuamente”, explica Aguilera.
Una mutación inicial se produce accidentalmente y, si esta afecta al policía que regula el tráfico en el ADN, en este caso SWI/SNF, o la división celular, la célula pierde el control sobre la integridad del genoma y comienza la cascada de alteraciones genéticas
La insólita enfermedad que acecha a la Costa da Morte
La SCA36 es una ataxia hereditaria que afecta a unas 150 personas en las comarcas coruñesas de Bergantiños, Soneira y Fisterra. La dolencia degenerativa provoca desequilibrio, afecta al habla y genera problemas auditivos y motores
Rogelio Antelo, vecino de Corcubión (A Coruña) afectado por la ataxia da Costa da Morte.OSCAR CORRAL / EL PAÍS
Los renglones escritos a mano se retorcían en la libreta de comandas de Rogelio Antelo, natural de Corcubión (A Coruña) y carnicero en el vecino pueblo de Cee. Las palabras bailaban en sus notas y a veces no entendía ni su letra. “Además sentía que hablaba mal, con una sensación rara en la lengua. Como si tuviese gusanos en la boca”, relata. No lo sabía aún, pero eran los primeros síntomas de muchos. Como aquella vez que salía de entregar un pedido en un bar y se cayó en la calle, sin más. Miró incluso alrededor por si alguien lo había visto y creía que estaba ebrio. Pero él no bebía, como tampoco nunca había tenido tan mala caligrafía. “No sabía el qué, pero algo me estaba pasando”, explica el hombre, de 57 años. Tardó un lustro en ponerle nombre a esos renglones caídos: padecía la SCA36, una rara ataxia hereditaria descubierta en las comarcas coruñesas de la Costa da Morte y que afecta al equilibrio, al habla y a la audición. Hay menos de 500 casos en el mundo, unos 150 solo en esta punta de Galicia.
Cobijadas por el pasado, entre las ruinas del poblado castrense de Borneiro y la joya neolítica del dolmen de Dombate, en el municipio de Cabana de Bergantiños, las historias de aquel mal sin nombre perviven en el tiempo. Problemas en el habla, dificultad al caminar, desequilibrio, sordera... Durante años, aquellos síntomas sin causa se colaban en las casas y achicaban a los enfermos de puertas adentro, entre barruntos de que era cosa de meigas o castigos divinos. “Es una enfermedad muy mala. Antes decían que era cosa de nervios. Hay aquí una familia que son siete hermanos y creo que todos la tienen: una de las hermanas ya no se mueve y la otra usa un andador”, lamenta Susa Castro desde su huerto, en la aldea de Borneiro. Si hace memoria, dice, aún recuerda también al patriarca de esa familia con un andar “raro”, como los hijos hoy.
Por carambolas de la vida, en los años noventa, ese mal sin nombre ni cura se topó con Manuel Arias, neurólogo del Hospital de Santiago. Su secretaria de entonces conocía a un vecino de Cabana con síntomas extraños y se lo comentó al médico, a ver si podía echarle un ojo. Arias accedió y, tras ese caso, apareció otro, y otro, y otro más. Todos con un cuadro coincidente de ataxia (descoordinación en las funciones del sistema nervioso). Los pacientes con esa especie de “gusanos en la lengua” y tropiezos al andar empezaron a llegar a cuentagotas a su consulta, procedentes de Cabana, de Malpica, de Ponteceso, de Muxía. La insólita enfermedad acechaba a las aldeas de la Costa da Morte.
“A los primeros pacientes los vi en el año 1993 y todos tenían progenitores afectados”, relata Arias. Descartados otros orígenes de la ataxia, como las intoxicaciones etílicas, todo apuntaba a una enfermedad hereditaria de lenta progresión y por el cuadro clínico descrito, algo nuevo. “Cuando pudimos hacer los análisis genéticos aquí fue sobre los años 2000, pero eran negativos. Esta ataxia era diferente”, resuelve Arias.
Manuel Arias, neurólogo experto en la ataxia da Costa da MorteOSCAR CORRAL / EL PAÍS
Puerta a puerta, los médicos fueron caracterizando el cuadro clínico de los enfermos de las comarcas coruñesas de Bergantiños, Soneira y Fisterra que padecían esa dolencia aún desconocida. Entraban hasta la cocina de las casas, entrevistaban a los pacientes sobre la mesa camilla de su habitación, realizaban test neurológicos a pie de los fogones y tomaban muestras de sangre en el salón. “Al ser genética, uno nace con ella, pero hasta los 45 o 50 años no empiezan a tener síntomas, que son, al principio, las pérdidas de equilibrio. Luego afecta al habla [hay una atrofia de la lengua con fasciculaciones, que son como espasmos musculares] y después, pierden oído. Y se va configurando así un cuadro que va progresando hasta llevarte a una silla de ruedas en 10 o 15 años. Ese es el perfil clínico”, relata el neurólogo gallego.
Después de años de investigación de campo y estudios genéticos negativos, en 2009, los médicos resolvieron que no era, en efecto, ninguna de las ataxias conocidas. En 2012, el equipo de Arias y la genetista María Jesús Sobrido publicaron en la prestigiosa revista Brain el origen de la enfermedad: una mutación en el gen NOP56 del cromosoma 20. “Esta mutación es una expansión, un exceso de material genético: se repiten seis nucleótidos de ADN entre unas 650 y 2.500 veces [lo normal es que tengan de 5 a 14 repeticiones]. Ese trozo expandido de ADN se puede traducir en la formación de unos péptidos que trastocan el funcionamiento del núcleo de las neuronas o dañan las células de Purkinge, y el cerebelo, que es el coordinador y controlador de la actividad motora, va disfuncionando”, señala Arias. Se trata de una dolencia autosómica dominante, esto es, se transmite de padres a hijos. “Los seres humanos tenemos dos copias de cada gen. En el caso de un paciente con SCA36 una de las copias del NOP56 lleva la mutación, mientras que la otra es normal. Por lo tanto, cada descendiente de una persona afectada tendrá una probabilidad del 50% de heredar la mutación”, explica la neuróloga y genetista María Jesús Sobrido.
La extraña conexión con Japón
Los neurólogos gallegos tardaron casi 20 años en ponerle nombre y apellidos a la enfermedad. Pero, paradójicamente, no fueron los primeros en hacerlo. Pocos meses antes de que Arias y Sobrido diesen a conocer su hallazgo a la comunidad científica, al otro lado del mundo, un grupo de investigadores japoneses se adelantaban y describían en la revista American Journal of Human Genetics exactamente la misma enfermedad, que dieron en llamar ataxia espinocerebelar número 36 (SCA36, por sus siglas en inglés). “Vaya sorpresa nos llevamos. Una mutación en el mismo gen en dos partes del mundo tan lejanas entre sí”, recuerda el investigador japonés Koji Abe al periodista Manuel Rey en el libro El mal sin cura de la Costa da Morte (Libros.com).
También Abe había registrado por esos años 35 casos en 20 familias distintas, exactamente con el mismo patrón que los diagnosticados por Arias. “En 2006, nosotros ya habíamos visto y catalogado 30 pacientes, pero en Galicia no teníamos la tecnología que tenían los japoneses, por eso tardamos en dar con la alteración genética. Nuestros casos, en cambio, estaban mejor estudiados clínicamente. Los japoneses no se habían dado cuenta de la afectación en la audición, por ejemplo”, matiza el neurólogo gallego.
El cómo es posible que haya —y se descubra casi a la vez— la misma mutación genética en puntas del mundo tan distantes sigue siendo una incógnita. Meigas aparte, los científicos barajan dos opciones plausibles: o bien la inmensa casualidad de que la misma alteración genética se produzcan en dos lugares distintos de forma independiente, o bien que algún antepasado común, portador de la SCA36, dejase descendencia en Japón y Galicia. “El haplotipo de los pacientes estudiados, es decir, la región del cromosoma 20 de los enfermos de Galicia y de Japón, comparten un pequeño fragmento idéntico: todos tienen la misma mutación en la misma zona del cromosoma. Esto indica que lo más probable es que haya un efecto fundador, que el origen sea común. Lo que pasa es que como ese haplotipo es un fragmento de cromosoma tan pequeño, existe la posibilidad de que sea idéntico por casualidad. Por eso no podemos descartar por completo que hubiese dos eventos fundacionales independientes, aunque es muy improbable”, señala Sobrido. En los últimos años se han detectado casos también en Albacete, Italia, Estados Unidos y Polonia, entre otros lugares. Aunque la gran concentración sigue estando en la Costa da Morte, una tierra, por otra parte, de tradición emigrante.
“Vaya sorpresa nos llevamos. Una mutación en el mismo gen en dos partes del mundo tan lejanas entre sí”, recuerda un investigador japonés
Ramón Moreira, de 68 años, todavía recuerda aquel día de 1995 cuando la enfermedad asomó la cara por primera vez. “Iba a tomar un café con los compañeros de trabajo y me caí en una acera lisa. No había nada con lo que pudiese tropezar, pero me caí”, relata hoy. Su hermano y su padre también fueron diagnosticados de una SCA, por aquel entonces aún sin apellido, y él, tras una visita de confirmación con el doctor Arias en 2005, se comprometió a buscar más casos y descubrir el origen familiar de su dolencia.
Tirando de varios montones de documentos antiguos, Moreira, natural de Cabana, armó su árbol genealógico y dio con dos familias, los Santicos y los Mandiás, que portaban la enfermedad. “Llegué a los abuelos de la abuela de mi abuelo. A 1750, con los ancestros que vivían en Campo do Curro, en Ponteceso. Tuve la gran suerte de que la enfermedad se dio en gente de alto poder adquisitivo y los descendientes guardaron la documentación”, señala. Con los datos disponibles hasta la fecha, la hipótesis de los investigadores es que la enfermedad está en Galicia desde hace más de 500 años, aunque el origen de la mutación se remonta a más de 3.000 años. “Asumiendo la hipótesis de que tuviese un origen común, lo más probable es que la mutación no saliese de Galicia, sino que fuese introducida después”, apunta Sobrido.
La ataxia da Costa da Morte no duele ni mata, pero mengua y achica. “Mueres con ella, no de ella”, repiten Antelo y Moreira. Ni uno pierda la sonrisa ni el otro la chanza. En el habla se les nota el paso de la enfermedad y también al andar, pero los dos siguen siendo más o menos autónomos. “Tengo perfectamente asumida la enfermedad y, por mucho que me queje, no me van a dar nada más. Pero intento hacer todo lo que pueda para buscar un medicamento que retrase la progresión”, señala Moreira.
Ramón Moreira, afectado por la ataxia da Costa da MorteOSCAR CORRAL / EL PAÍS
Arias quiere poner en marcha un ensayo clínico con el riluzol, un fármaco que ya se usa para la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y podría retrasar la evolución de la ataxia da Costa da Morte. La mutación causante de la SCA36 es, de hecho, muy similar a la alteración genética más frecuentemente observada en la ELA, recuerda Sobrido. “El estudio comparativo de ambas mutaciones puede hacer que la investigación de una enfermedad ayude mucho en la otra”, sugiere la investigadora.
Por lo pronto, sin embargo, no hay salida para la ataxia da Costa da Morte. Solo queda encararla y, a poder ser, con sentido del humor. “A mí me motiva mucho las palabras de aliento de los vecinos cuando salgo a pasear, aunque a veces también te pasan anécdotas graciosas. Yo solo bebo agua, pero un día, cuando salía de un bar de Corcubión con mi pareja, pasó un coche y desde dentro me gritaron: ‘¡Vas bo, carallo!’ Claro, porque por el andar parece que vas borracho. Yo, cuando me pasan esas cosas, me río”, explica Antelo.
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